10 вопросов о том, как живут дети с ихтиозом

В феврале 2020 года американская модель Джейза Гэри появилась на обложке британского Glamour. Дело в том, что у Джейзы ламеллярный ихтиоз — редкое генетическое заболевание кожи. С раннего детства Джейза подвергалась буллингу и испытывала комплексы, но не переставала верить в то, что однажды ее жизнь изменится.

Не каждый день встретишь человека с редким заболеванием кожи, но такие люди живут среди нас. Каково им приходится, рассказывает ведущий врач-дерматолог фонда «Дети-бабочки» Маргарита Гехт.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз — это группа генетических заболеваний кожи. Отличительная особенность ихтиоза — усиленная сухость кожи и шелушение. Такая кожа нуждается в постоянном очищении, увлажнении и заживлении с помощью специальных средств.

Почему ихтиоз — это группа заболеваний?

Ихтиоз имеет три основные формы, и каждая форма делится на типы течения заболевания. Всего таких типов около 40. Заболевание может протекать и выглядеть совершенно по-разному в зависимости от формы и типа ихтиоза.

Существует врожденный ихтиоз. Он проявляется с первых минут жизни новорожденного. В этом случае очень важно правильно и вовремя поставить диагноз, а также своевременно оказать помощь, обеспечивая правильный уход за больным.

Также есть приобретенный ихтиоз. Его сложнее диагностировать, так как он не проявляется сразу. По этой причине врачи часто ставят диагноз неверно, путая ихтиоз с другими дерматозами. В итоге назначается неверная терапия, что ухудшает состояние кожи.

Как возникает заболевание и возможно ли его вылечить?

Всего причин возникновения ихтиоза две: передача «сломанного» гена по наследству (врожденный ихтиоз) и спонтанная «поломка» гена (приобретенный ихтиоз).

Родители могут быть носителями «сломанного» гена или сами быть больными ихтиозом.

Можно лишь улучшать состояние кожи ежедневным уходом в домашних условиях (и не только) и правильной терапией.

Насколько важно для больного каждый день ухаживать за кожей?

В отсутствие ежедневного ухода за кожей и правильной терапии возрастает риск трещин и инфицирования. Без постоянной заботы о коже, без специального крема и смягчающего средства для мытья комфортно и безопасно жить с ихтиозом невозможно.

В чем заключаются риски ихтиоза для самих больных?

Из-за нарушенной целостности и отсутствия барьерных функций кожа подвержена любым бактериальным и вирусным инфекциям, например стафилококку. Именно поэтому больной ихтиозом нуждается в постоянном наблюдении не только дерматологом, но и другими специалистами: педиатром, гематологом, гастроэнтерологом, иммунологом, кардиологом и офтальмологом.

Могут ли больные ихтиозом жить полноценной жизнью?

Безусловно, так как при среднем и легком течении заболевания, а также при внимательном и регулярном ежедневном уходе состояние больного с возрастом может улучшиться.

При тяжелой форме ихтиоза страдает не только кожа, но и внутренние системы организма. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, ухудшаться зрение, есть риск возникновения эпилепсии.

Могут ли больные ихтиозом создавать семью и рожать детей?

У родителя, больного ихтиозом, могут родиться здоровые дети, но есть большой риск передачи «поломанного» гена ребенку.

Какие психологические трудности возникают у больных?

Люди с ихтиозом нередко испытывают определенные трудности с социализацией из-за внешнего отличия их кожи от других. Помимо этого, сложности испытывает и семья больного.

Многим родителям детей с ихтиозом также нужна психологическая поддержка.

Как часто встречается ихтиоз?

По мировой статистике, встречаемость ихтиоза — 1 случай на 300 000 новорожденных.

На данный момент в России нет официальной статистики по больным ихтиозом. По неофициальным данным в России этим заболеванием в разных формах страдают не менее 3 000 людей.

Какие организации помогают больным с ихтиозом?

В мире существует 17 организаций, помогающих людям с ихтиозом в своих странах. Например, Ichthyosis Support Group в Великобритании, FIRST Ichthyosis Parents в США, Selbsthilfe Ichthyose в Германии, а также в Испании, Португалии, Франции, Норвегии, Швеции, Дании, Польше, Швейцарии, Финляндии, Италии, Канаде, Бразилии, Ирландии, Бельгии.

Ежегодно в мае проходит месяц осведомленности об ихтиозе. В этот месяц организации, занимающиеся помощью больным ихтиозом, распространяют знания о заболевании через социальные сети и СМИ. Устраиваются благотворительные акции и ярмарки, рассказывается о помощи больным ихтиозом.

В России Благотворительный фонд «Дети-бабочки» — первая организация, которая начала системно помогать больным ихтиозом с марта 2020 года.

Давайте дружить в социальных сетях! Подписывайтесь на нас в Facebook, «ВКонтакте» и «Одноклассниках»!

Фото: Picture-alliance.com, Freepik.com, фонд «Дети-бабочки»